Hoe werk motorneuronsiektes?


Joost van der Westhuizen is onlangs oorlede, meer as 6 jaar nadat hy in 2011 met ALS (Amiotrofiese Laterale Sklerose), een van die motorneuronsiektes gediagnoseer is.

(Klik hier vir ‘n foto’s uit Joost se gloriedae.)

Ons het die afgelope ses jaar gesien hoe Joost se eens atletiese en sterk sportmansliggaam verander tot ‘n maer liggaam in ‘n rolstoel. Ons het gesien hoe die bene wat kon hardloop en sy arms en hande verlam word, hoe hy sukkel om te praat en later net sy oë kon beweeg. En later kon hy nie meer asemhaal nie omdat sy tussenribspiere en diafragma nie meer beweeg het nie. Dit is dan ook tipies hoe die verlamming versprei: eers van die fyner bewegings van die vingers, die voete, die skouergordel, bene, en later tas dit die spraak en slukproses aan, en laaste die asemhaling.

Joost het aan ALS gely – dit is een van die soorte motorneuronsiektes, maar ook die algemeenste. Sowat 90% van mense met ‘n motorneuronsiekte, ly aan ALS.

Hoe begin dit en hoe versprei dit na ander senuselle? Het rugbyspelers ‘n groter kans om dit te kry? Kan stamselbehandeling help?

‘n Motorneuronsiektes-spesialis, dr Franclo Henning verbonde aan die departement neurologie aan die Universiteit van Stellenbosch en Tygerberg Hospitaal,  verduidelik Woensdag 15 Februarie 11:30 – 12:00 op Gesondheid op RSG meer oor motorneuronsiektes.

Luister hier na die volledige program.

Hierdie video gee ‘n kort en eenvoudige verduideliking van ALS, ook genoem Lou Gehrig se siekte.

Hoe lyk ‘n motorneuron?
‘n Motorneuron lyk soos ander neurone, maar het ‘n besonderse lang ‘stert’ bekend as ‘n akson.

Waar is die motorneurone geleë?
Daar is twee soorte motorneurone, naamlik die boonste motorneurone (BMN) wat in die brein geleë is, en die onderste motorneurone (OMN), wat in die spinaalkoord in die rug geleë is. Die BMNe is in ‘n baie spesifieke deel van die brein geleë (sien skets regs) en dit staan bekend as die Motor korteks of motoriese korteks, waar motories beweging beteken.

Moenie dink die brein is eenvoudig nie. Inteendeel. Die brein is kompleks, baie georganiseerd en uiters spesifiek.

Elke deeltjie van die motoriese korteks het BMNe wat via spesifieke OMNe impulse na spesifieke spiergroepe stuur. Kyk na die skets links, wat ‘n dwarssnit deur die motoriese korteks is en wys hoe die BMNe in elke spesifieke deel via die OMNe boodskappe na spesifieke spiergroepe stuur.

Die OMNe is in die spinaalkoord geleë. Afhangend na watter spiergroepe die aksone gaan, is spesifieke OMNe op spesifieke vlakke van die rugmurg geleë. Let op die aksone van die BMNe op die vlak van die midbrein oorkruis. Dus sal die BMNe aan die linkerkant van die brein, boodskappe stuur vir beweging van die regter-ledemate.

Hoe werk motorneurone?
Spesifieke groepe motorneurone gelei boodskappe na  spesifieke onderste motorneurone, en elke speisfieke groep gelei die boodskappe weer na spesifieke spiere soos die hande, voete, bene, arms, skouers, gesigspiere, oogledespiere, slukspiere, asemhalingspiere en so meer. Die boonste motorneurone met die selliggaam in die brein gelei boodskappe via sy aksone in die rugmurg na die dendriete van die onderste motorneurone in die rugmurg, wat dit weer via sy aksone na die spiere gelei.

Die twee sketse verduidelik hoe die impulse van die BMNe in die brein via die OMN tot by ‘n spiergroep gelei word.

‘n Enkele motorneuron kan uiteindelik boodskappe na verskeie spiervesels gelei. Die boodskap aan die spiere is dan om saam te trek, totdat die BMN weer die boodskap stuur om nie meer saam te trek nie.

Motorneurone beheer die spiere wat die volgende spierbewegings aktiveer:

  • handgreep
  • beweeg van skouers, arms en hande
  • stap, draf (beweeg van voete, bene en heupe)
  • praat
  • sluk
  • asemhaling.

Motorneuronsiekte is ‘n seldsame siekte waar dele van die BMNe en OMNe stelselmatig beskadig word en nie meer hul funksie kan verrig nie. Hulle kan dus nie meer die senu-boodskappe na die spiere gelei nie, wat dan veroorsaak dat die spiere nie meer kan saamtrek nie en dus spierverlamming. 

Die agteruitgang in die motorneurone staan bekend as neuro-degenerasie wat letterlik beteken senusel-agteruitgang.

Die agteruitgang van die motorneurone veroorsaak dat al die spiere nie meer kan beweeg nie.

Daar is vier soorte MNSe:

1. ALS maak 90% van al die gevalle uit. Dit staan ook bekend as Lou Gehrig se siekte. Dit tas BMNe en OMNe aan. Die gemiddelde oorlewingsyfer is 2 – 5 jaar. Die eerste simptome kan wissel: die spraak raak moeilik of fyn motoriese bewegings, of jy begin struikel of voete kan begin sleep – dan sprei van hand na arm, na bene en na res van die spiere tot dit die asemhalingspiere verlam.
2. PLS = Primêre Laterale Sklerose. Net die BMNe word geaffekteer. Die oorlewingstyd is langer.
3. PMA = Progressiewe Muskulêre Atrofie. Net die OMNe word aangetas, en soms word net die skouers of voete dom of verlam.
4. Progressiewe Bulbêre verlamming tas veral die sluk- en spraakspiere aan. Dit kan baie jare lank beperk bly tot dié spiere.

Behandeling
Daar is ‘n duur middel (Riluzole, @ sowat R5000 per maand) wat die verloop van die siekte met maande kan vertraag, maar geen ander behandeling wat werk nie. Stamselbehandeling is nie bewys dat dit werk nie. Lithium kan dit vererger.

Gereelde arbeids- en fisioterapie om die spiere wat steeds funksioneer, so sterk moontlik te hou, kan lewensverwagting verleng en lewenskwaliteit verbeter.

As jy wil kyk of ‘n voorgestelde behandeling kan werk of nie, besoek ALS Untangled, wat deur neuroloë saamgestel is sodat jy nie op ‘n duur wanhoopsreis geneem word nie.

Bekendes wat aan Motorneuronsiektes gely het of steeds ly:

Joost van der Westhuizen: Suid-Afrikaanse rugbylegende.

Lou Gehrig: bekende Amerikaanse bofbalspeler wat in die die 1930’s ‘n groot sportheld was.

Stephen Hawking: wêreldbekende teoretiese fisikus en kosmoloog wat die fisika van die ‘swart gat’ en Hawking-bestraling, gravitasieteorieë, algemene relatiwiteit en kwantum-meganika. Hawking het ‘n baie seldsame vorm van ALS wat baie stadig vorder. Hy is op 21 jarige ouderdom gediagnoseer. Hy kommunikeer deur ‘n enkele wangspier wat aan ‘n spraakgenererende toestel gekoppel is. Hy is nou 75, maar die foto is uit die dae vóór ALS.

 

Tinus Linee: Springbok- en Stormers rugbyspeler.

Mao Zedong: berugte Chinese diktator.

 

Lees meer oor motorneuronsiektes

Hier is ‘n kort Australiese video om Motorneuronsiektes kortliks te verduidelik:

Hierdie video verduidelik die werking van motorneurone in baie besonderhede:

Webwerwe:
http://www.nhs.uk/conditions/Motor-neurone-disease/Pages/Introduction.aspx

http://www.mndassociation.org/what-is-mnd/